Прогрессирующая атрофия сетчатки у собак, ПАС (от англ. Progressive Retinal Atrophy, PRA) – генетическая патология, возникающая у собаки в определенном возрасте в зависимости от породы. Болезнь развивается сразу на двух глазах и всегда приводит к полной слепоте.
Содержание
- 1 Симптомы
- 2 Диагностика
- 3 Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки
- 4 Что такое прогрессирующая атрофия сетчатки у собак?
- 5 Какие собаки чаще всего страдают от PRA?
- 6 Симптомы и признаки PRA
- 7 Диагностика прогрессирующей атрофии сетчатки у собак
- 8 Лечение и прогноз для собак с PRA
- 9 ВАЖНО!Лечения данных заболеваний не существует! НИКАКИЕ лекарства или пищевые добавки не остановят процесс дегенерации.
- 10 Лечения SARD не существует!
Симптомы
Основной клинический признак прогрессирующей атрофии сетчатки у собак – снижение остроты зрения при слабом свете, в сумерках и в темноте, так называемая никталопия (куриная слепота). Однако в привычной для животного окружающей обстановке, к примеру, дома, оно может не проявлять абсолютно никаких поведенческих изменений. В конечном итоге, ночная слепота прогрессирует до дневной, а затем до полной потери зрительной функции. Слезотечение, прищуривание глаз, выделения при данном заболевании отсутствуют. Болевых ощущений собака не испытывает.
Характерными признаками патологии также считаются расширенные зрачки и отрицательная реакция на свет (без сужения). Нередко владельцами собак наблюдается слишком сильное свечение глаз (гиперрефлексия глазного дна), что служит важнейшим симптомом дегенеративных изменений сетчатки. У некоторых пород прогрессирующая атрофия сетчатки провоцирует катаракту.
Как было сказано выше, прогрессирующая атрофия – наследуемое заболевание, то есть оно передается генетически, из поколения в поколение. К породам собак, предрасположенным к этой патологий, относят:
- Аляскинского маламута
- Акиту
- Американского кокер-спаниеля
- Английского кокер-спаниеля
- Вельш Корги
- Восточноевропейскую борзую
- Голден ретривера
- Гончую
- Ирландского сеттера
- Йоркширского терьера
- Колли
- Лабрадора ретривера
- Мастиффа
- Норвежского элкхаунда
- Папийона
- Пекинеса
- Пуделя
- Ротвейлера
- Русскую борзую
- Самоеда
- Сибирскую лайку
- Таксу
- Тибетского спаниеля
- Тибетского терьера
- Ши тцу
ВАЖНО! Поскольку данную патологию наследуют по аутосомному рецессивному типу, селекция собак с PRA не рекомендуется!
[custom_ads_shortcode1]
Диагностика
Чтобы подтвердить диагноз и исследовать животное на присутствие дегенераций, обязательно проводят:
None Электроретинография сетчатки осуществляется для диагностирования реакции фоторецепторов на свет (вспышки). Исследование выстраивается по принципу ЭКГ сердца. Важное и точное, оно позволяет выявить атрофию сетчатки на ранней стадии.
ДНК тест выполняется для обнаружения больных собак, считаясь самым надежным и основным исследованием на ПАС. Здоровых животных используют в разведении с теми, которые имеют любой генетический статус (больной, носитель, здоровый). Исследование реализуется до непосредственной селекции. Оно возможно в разном возрасте, после получения пробы крови.
ВАЖНО! Никакие добавки не могут остановить дегенеративный процесс. Лечения заболевания не существует!
[custom_ads_shortcode2]
Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки
Как и в случае прогрессирующей атрофии сетчатки, дистрофия пигментного эпителия сетчатки (от англ. Retinal Pigment Epithelial Dystrophy, RPED) или центральная прогрессирующая атрофия сетчатки, ЦПАС (от англ. Central Progressive Retinal Atrophy, CPRA) имеет генетическую природу и всегда заканчивается полной слепотой.
В отличие от PRA, признаком CPRA является уменьшение остроты зрения при ярком свете или в дневное время. Неподвижные объекты также распознаются труднее, чем движущиеся, что подтверждает потерю центрального зрения. Офтальмоскопия обеспечивает выявление гиперрефлективности тапетума, истонченной сосудистой сети, изменений диска зрительного нерва. При этом на центральном тапетальном участке глазного дна диагностируются многочисленные пятна и области пигментации.
Породы золотистый ретривер, лабрадор ретривер, колли, английский кокер спаниель, шелти могут страдать и в возрасте от 1 до 4 лет.
Лечение ЦПАС отсутствует. Соответственно, крайне важно грамотно проводить дальнейшие селекционные работы.
Прогрессирующая атрофия сетчатки (или PRA) у собак является медленно развивающейся болезнью глаз, что приводит к возможной слепоте после периода месяцев или даже лет. Это унаследованное состояние, которое не является заразным и не передается между разными собаками, а другое, что некоторые породы и типы собак более склонны к другим. Для собак некоторых пород, которые особенно подвержены этому заболеванию, можно провести тестирование ДНК потенциальных родительских собак, чтобы подтвердить или опровергнуть потенциальное присутствие предрасположенности к этому состоянию, а собаки, несущие повышенные факторы риска для ПРА, не должны быть используется для разведения. Результаты тестов для родительских собак обычно предоставляются свободно доступным покупателям щенков, которые рассматривают возможность покупки щенка от заводчика, который уже прошел тестирование на плотину и / или сир.
[custom_ads_shortcode3]
Что такое прогрессирующая атрофия сетчатки у собак?
Состояние генетически унаследовано, и никакие внешние стимулы или факторы риска не могут спровоцировать или предотвратить развитие состояния. Это вызывает сетчатку глаза, часть глаза, которая действует как объектив камеры в мире, со временем ухудшается, что в конечном итоге приводит к слепоте. Состояние влияет на оба глаза, и это не является болезненным для собаки.
[custom_ads_shortcode1]
Какие собаки чаще всего страдают от PRA?
Любая собака, унаследовавшая потенциальную генетическую предрасположенность к PRA, может в конечном итоге поддаться состоянию, и это включает смешанные породы собак и ублюдок, которые имеют родословную собаки, которая несет мутацию. Некоторые из пород, которые особенно подвержены этому заболеванию, включают Пуделя, Лабрадора, Акиту, Кокер-спаниеля, Папильона, Самодийца, Тибетского терьера, Тибетского спаниеля и Хаски.
Ищете бесплатный совет домашних животных для вашей собаки ? . Нажмите здесь, чтобы присоединиться к любимому домашнему сообществу UKs — PetForums.
co. uk.
[custom_ads_shortcode2]
Симптомы и признаки PRA
Состояние обычно начинает развиваться и демонстрировать признаки у взрослых собак, как правило, в возрасте от трех до восьми лет. Первым признаком для многих владельцев является то, что собака начинает терять свое ночное видение и испытывает проблемы с препятствиями или находит свой путь в условиях низкой освещенности и темноты. По мере того, как состояние прогрессирует, ученики собаки могут выглядеть расширенными и приобретать ярко выраженный внешний вид, который характеризует состояние. Катаракты также могут развиваться одновременно с состоянием, приводящим к молочному или омраченному появлению линзы глаз в некоторых случаях.
PRA развивается относительно постепенно и может занять месяцы или даже годы, чтобы прогрессировать до полной слепоты, а это означает, что владельцы собак часто не знают об этом состоянии до тех пор, пока он не станет достаточно продвинутым. Многие собаки очень естественно приспосабливаются к своему прогрессирующему провалу зрения и не сталкиваются с серьезными трудностями или становятся способными учесть их прогрессивную слепоту, используя свои другие чувства, что снова может затруднить определение состояния с легкостью.
[custom_ads_shortcode3]
Диагностика прогрессирующей атрофии сетчатки у собак
Когда PRA подозревается в собаке, ваш ветеринар должен будет сделать официальный диагноз состояния. Это будет включать в себя полную историю того, что произошло у владельца собаки, учитывая генетическую историю собаки и изучение глаз с помощью офтальмоскопа. Если глаза омрачены катарактой, а также затронуты PRA, это может затруднить физическое обследование глаз и может потребовать сканирования электроретинограммы под общей анестезией. Ваш ветеринар может также принять решение направить вашу собаку специальному офтальмологу собака для окончательного диагноза состояния и его прогрессирования и тяжести.
[custom_ads_shortcode1]
Лечение и прогноз для собак с PRA
К сожалению, прогрессирующая атрофия сетчатки у собак не является обратимой или излечимой, и нет ничего, что можно было бы сделать, чтобы исправить слепоту, которая сопровождает состояние. Некоторые ветеринары рекомендуют антиоксидантную терапию, чтобы как можно дольше продлить видение собаки и замедлить прогрессирование заболевания, но нет окончательного лечения или лечения. Кормление богатой антиоксидантами диеты для собак на протяжении всей их жизни может оказаться полезным при замедлении прогрессирования или начала состояния и различных других заболеваний.
В настоящее время ведутся исследования генной терапии животных с помощью PRA, хотя на момент написания этой статьи это все еще очень важно на этапах его формирования, а не в качестве возможного варианта лечения для собак, которые в настоящее время затронуты.
По мере того, как состояние прогрессирует до полной слепоты, владельцу собаки нужно будет делать разные варианты для своего нехорошего зрения собаки, например, использовать только вокальные сигналы и команды при тренировке и следить за тем, чтобы собака всегда находилась на свинце в любое время, когда дорог или других опасностей. Слепые собаки нуждаются в стабильности и последовательности в своих домах, чтобы ориентироваться и находить свой путь безопасно и без стресса. Это означает, что любые потрясения в доме, такие как перемещение мебели или полное перемещение домой, следует избегать, если это вообще возможно.
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ АТРОФИЯ СЕТЧАТКИ (PRA)PRA относится к группе заболеваний глаз, при которых клетки сетчатки гибнут, что приводит к потере зрения.
В начале PRA затрагивает способность собаки видеть в темноте, позже собака может потерять способность видеть и днем. Необходимо помнить, что НЕ СУЩЕСТВУЕТ породы собак, которая не может быть поражена — заболевание передается и помесным и беспородным собакам!!!
Наследственное заболевание проявляется при рождении или может развиться клинически в любом возрасте, но основа нарушений формируется в процессе органогенеза. Следует различать термины «врожденный» и «наследственный». Первый относится к порокам, представленным клинически в момент рождения, а последний — к любому пороку, который обусловлен генетически. Поэтому одни наследственные пороки могут проявиться уже при рождении, в то время как другие клинически не проявляются до ранней юности или даже до более поздних периодов жизни. Наиболее распространенными дегенеративными изменениями сетчатки являются:
·PRA (Progressive Retinal Atrophy, прогрессирующая атрофия сетчатки (ПАС));
·CPRA (Central Progressive Retinal Atrophy, центральная прогрессирующая атрофия сетчатки (ЦПАС), дистрофия пигментного эпителия сетчатки (RPED));
·SARD (Sudden Acquired Retinal Degeneration, внезапная приобретенная дегенерация сетчатки);
·Таурин-дефицитная ретинопатия у кошек (здесь подробно рассматривать не будем)
[custom_ads_shortcode2]
ВАЖНО!Лечения данных заболеваний не существует! НИКАКИЕ лекарства или пищевые добавки не остановят процесс дегенерации.
Прогрессирующая атрофия сетчатки (PRA)История вопроса . Прогрессивная атрофия сетчатки (PRA) впервые была описана в Швеции в 1906 году доктором Магнуссоном, как форма наследственной слепоты. Так как заболевание было выявлено среди сеттер-гордонов английского разведения, то Англия и была признана страной его происхождения. К 30-м годам оно было названо прогрессивной атрофией сетчатки, но до 50-х годов, о нем мало, что было известно. В 50-х годах ветеринары разделили заболевания на два отдельных: генерализованную и центральную.
В настоящее время заболевание отмечено среди таких пород, как норвежский элкхаунд, сеттер-гордон, той-пудель, кокер-спаниель, самоед, йоркширский терьер, гигантский шнауцер, лабрадор и вельш-корги и др. У папильонов и фаленов описана поздноразвивающаяся (средний возраст первых клинических симптомов – 5.6 лет) генетически наследуемая форма PRA.
Что такое PRA. «PRA — наследственный порок развития, при которой происходит дегенерация зрительных клеток сетчатки глаза (палочек и колбочек), что может привести к слепоте. Заболевание проявляется в нарушении функции фоторецепторов сетчатки, светочувствительного восприятия задней стенке глаза и падении остроты зрения у собак. Под термином «атрофия» подразумевается постепенное истончение или утрата тканей сетчатки. Как только процесс затронет нервные окончания, он станет необратимым, и восстановить зрение, будет невозможно».
Расширенный зрачок и отсутствие реакции (сужение) на свет, также является характерным признаком патологии. Нередко владельцы собак и кошек могут наблюдать слишком сильное свечение глаз (гиперрефлективность глазного дна), что также является важным клиническим признаком дегенеративных изменений сетчатки. У некоторых пород собак PRA может вызывать катаракту как следствие.
Как было уже сказано, PRA – генетическое наследуемое заболевание, то есть может передаваться из поколения в поколение. Среди пород собак, расположенных к этой патологий, выделяют:
·Аляскинский маламут·Акита·Американский кокер спаниель·Английский кокер спаниель·Вельш Корги Кардиган·Восточноевропейская борзая·Голден ретривер·Гончая·Ирландский сеттер·Йоркширский терьер·Колли·Лабрадор ретривер·Мастифф·Норвежский эльхунд·Папийон·Пекинес·Пудели·Ротвейлер·Русская борзая·Самоед·Сибирская лайка·Такса·Тибетский спаниель·Тибетский терьер·Ши тцуPRA начинает проявляться на третьем-пятом годах жизни собаки ( по другим данным наиболее часто PRA встречается у собак 5-7 лет) и постепенно приводит к неизлечимой ранней слепоте собаки, наступление её остановить невозможно.
ВАЖНО! В силу того, что данная патология наследуется по аутосомному рецессивному типу, разведение собаки или кошки с PRA не рекомендуется!
Проявление болезни. Начинается с потери сумеречного зрения (куриной слепоты). Такие собаки плохо ориентируются в темноте, боятся находиться в тёмной комнате (болезнь замкнутого пространства), могут лаять на знакомые предметы, боятся спрыгивать с кровати.
С ухудшением зрения собака в темноте может путать направление движения, пойти совершенно в другую сторону. Отмечаются и другие поведенческие расстройства.
Поскольку слепота, вызываемая PRA, нарастает совершенно безболезненно, многие владельцы не подозревают о ней, пока болезнь не зайдет слишком далеко. По мере нарастания атрофии палочек и колбочек в сетчатке, все большее количество световых лучей рефлекторно отражается от покрытия глазного дна (наиболее сильно отражающего свет слоя в ткани сосудистой оболочки глаза, так называемый tapetum lucidum). Сетчатка истончается и собака постепенно теряет зрение. В конце концов наступает слепота.
Собака приспосабливается к ней, компенсируя зрение другими органами чувств. Вот почему владелец может просмотреть болезнь, к тому же она не затрагивает состояние шерсти и цвет глаз. Тем не менее, из-за расширенного зрачка глаз может казаться очень темным.
Формы PRA . Различают два вида PRA: 1/ радиальная или генерализованная — затрагивающая край сетчатки, 2/ центральная (CPRA ) — поражающая центр сетчатки.
Генерализованная PRA или просто PRA описывает такие дегенерации, при которых первичным очагом заболевания является фоторецептор. Такие дегенерации характеризуются куриной слепотой, которая прогрессирует до полной слепоты и способствует высокой частоте образования вторичной катаракты. Все эти заболевания наследуются по простым аутосомным рецессивным признакам. При генерализованной атрофии, которая прогрессирует медленнее, собака сначала плохо видит или не видит только в сумерках и ночью.
Центральная PRA (CPRA) представляет собой дегенерацию сетчатки, при которой поражаются фоторецепторы, но она вторична по отношению к дистрофическому дефекту в пигментном эпителии сетчатки (RPE). В последующем CPRA была переклассифицирована в пигментную эпителиальную дистрофию сетчатки (RPED). Также и как и PRA, имеет генетическое начало, всегда прогрессирует, приводит к полной слепоте.
У большинства собак CPRA проявляется в возрасте двух-трех лет, а диагностируется, как правило, к четырем годам (после офтальмоскопического исследования). При осмотре глаза в начале заболевания обнаруживают коричневые пигментные пятна в покрытии глазного дна, а позже — сливающиеся бляшки.
При центральной форме заболевания в первую очередь погибает центральная часть сетчатки, то есть область наилучшего видения, поэтому собака видит предметы размытыми, хотя способность видеть движущиеся объекты у неё сохраняется. Периферическое зрение остается нормальным до завершающей стадии заболевания, благодаря чему собаки видят движущиеся объекты, хоть и натыкаются на неподвижные. Кроме того, собаки с CPRA плохо видят предметы на близком расстоянии. В отличие от радиальной формы, больные собаки лучше видят в сумеречном свете, чем при ярком дневном. Собаки породлабрадор ретривер, золотистый ретривер, английский кокер спаниель, колли, шелти– страдают CRPA наиболее часто.
Лечение CRPA отсутствует. Поэтому крайне важно грамотно проводить дальнейшую селекционную работу.
SARD (Sudden Acquired Retinal Degeneration, внезапная приобретенная дегенерация сетчатки)– это заболевание сетчатки, при которомзрение у животных внезапно пропадаетБолеют только собаки, поражаются все породы, но наиболее частотаксы и шнауцеры Причины SARD пока не известны.
Заболевание развивается резко. Например, собака может хорошо видеть сегодня, а завтра она уже ослепла. При офтальмоскопии не выявляется абсолютно никаких изменений глазного дна. Важно отличить SARD от неврита зрительного нерва, при котором зрение также внезапно пропадает, но на системной терапии восстанавливается в течение 3 – 5 дней.
Собакам, страдающим внезапной слепотой необходимо проводить ЭРГ (Электроретинограмма сетчатки) Реакция фоторецепторов на вспышки света будет отсутствовать.
[custom_ads_shortcode3]
Лечения SARD не существует!
Для подтверждения диагноза и исследования животного на наличие дегенераций, в обязательном порядке проводится:
·офтальмоскопия глазного дна·ЭРГ (электроретинограмма сетчатки)·анализ на ДНК (проводится только у собак)При офтальмоскопии врач-офтальмолог осматривает глазное дно на наличие изменений: гиперрефлективный тапетальный слой, ослабленная сосудистая сеть, дегенерация диска зрительного нерва и др.
Электроретинограмма сетчатки проводится для диагностики реакции фоторецепторов на вспышки света. Данное исследование строится по типу ЭКГ сердца. ЭРГ очень важное и точное исследование, позволяющее диагностировать PRA на ранних стадиях.
ДНК тест проводится для выявления «здоровых собак» и является основным и самым надёжным исследованием на PRA. Это исследование проводится до использования собаки в целях разведения. Исследование можно проводить в любом возрасте, сразу после получения пробы крови или буккального эпителия.
Пути наследования. Центральная и генерализованная формы отличаются и своими путями наследования. При CPRA он доминантно-аутосомный (т.е. несцепленный с полом), вероятно, с неполной пенентрацией гена — это означает, что даже при его наличии признак, за который он отвечает, может не проявиться. Ареал заболевания находится в пределах Европы, что заставляет исследователей подозревать скорее воздействие на животных факторов окружающей среды или питания, чем наследственности. Доктор Агирре сообщает, что «до сих пор неопубликованные свидетельства из Англии позволяют сделать вывод, что причиной заболевания является недостаток антиоксидантов в пище».
Этиология наследственной дегенерации сетчатки в значительной степени неизвестна, но по меньшей мере три типа PRA были описаны среди собачьих пород Великобритании. Дисплазия фоторецепторов палочек и колбочек была сначала охарактеризована для ирландского сеттера (дисплазия палочек/колбочек типа I) и совсем недавно дисплазию фоторецептора описали у цвергшнауцера. У последней породы эти признаки заболевания при офтальмоскопии могут быть не видны до 5-го года жизни.
Последние исследования продемонстрировали, что генетическим дефектом является аномалия бэта-субъединицы фосфодиэстеразы cGMP и теперь возможно предсказать заболевание и установить генотип собак с нормальным фенотипом путем относительно простого теста на ДНК.
Тесты, основанные на ДНК, позволят дать точный анализ генотипа, прогноз настоящего заболевания и определение гетерозиготных носителей для рецессивно наследуемых болезней.
Проблемы PRA в других странахАНГЛИЯВ ранних исследованиях способа наследования этого заболевания в Англии ошибочно полагали, что оно связано с проявлением простого доминантного гена с высокой, но полной пенентрантностыо. Со временем исследователи обнаружили, что ген этот рецессивный и если его имели оба родителя, то процент рождения слепых шенков резко возрастал, остальные же были носителями заболевания.
Основной трудностью диагностики заболевания в Англии было то, что ветеринары использовали для исследования слепоты только офтальмоскоп. Собак обследовали возрасте одного, двух, трех и четырех лет. После прохождения первых трех тестов им выдавался временный сертификат, а после четвертого — постоянный.
К сожалению многих собак, допускали к разведению до достижения ими четырехлетнего возраста, к тому же у собак с постоянным сертификатом зачастую заболевание проявлялось позже. Не все заводчики освидетельствовали своих собак. Также в то время не все заводчики и ветеринары понимали наследственную природу заболевания.
В настоящее время в Великобритании информация собирается и анализируется в ходе совместных проектов ветеринарных врачей-офтальмологов с клубами собаководов в большей степени, нежели благодаря существующим национальным проектам сбора информации.
СШАВ США информация о PRA была малодоступной, из-за чего большинство заводчиков даже не догадывались о таком заболевании. Единственный способ искоренить болезнь — это прекратить использовать в разведении собак — носителей аномального гена, а для этого их следует выявить.
В Америке ряд клубов собаководства всячески поощряет исследования в этой области, получает сертификаты, подтверждающие отсутствие рецессивных генов для племенного использования собак. Такая служба регистрации глазных заболеваний собак (CERF) была основана в 1974 году. С 1989 года эта служба объединена с Ветеринарным медицинским банком данных (VMDB) при университете в Вест-Лафайетте, штат Индиана.
В Институте здоровья животных Джеймса А. Бейкера Колледжа ветеринарной медицины Корнеллского университета штата Нью-Йорк, под руководством Густаво Д. Агирре, проводится работа по определению и характеристике различных форм PRA. Этот проект называется «Молекулярно-генетическое исследование прогрессивной дегенерации палочек и колбочек у собак» (PRCD — Molecular Genetic Studies of Canine Progressive Rod-Cone Degeneration).
ФИНЛЯНДИЯПеред тем как использовать собаку в племенном разведении делают обследование глаз более 10 лет. Закона и правил на обязательное обследование нет. Это всё на усмотрение заводчика. Но все крупные питомники своих собак обследуют, т.к. «запустить» в племенную работу собаку с такой проблемой как PRA и получить потомство с генетическим заболеванием — это «потерять лицо» и получить плохую славу среди заводчиков и владельцев. Для сбора информации и ведения статистики сам заводчик сообщает в клуб по своему желанию.
Обследуются и кобели, и суки. Первое обследование делают в год, затем каждые два года обследование повторяют. Заключение.
Л. Дж. С.
«Профилактика генетически обусловленных заболеваний должна стать высоким приоритетом в воспроизводстве здоровых собак. Трудно прописать панацею, которая смогла бы искоренить наследуемые заболевания, но нет сомнения, что обычное обследование глаз, как часть регистрационной политики любого клуба-питомника могла бы способствовать переменам к лучшему. Простое знание, что наследственное заболевание существует, должно побуждать нас приложить все усилия к тому, чтобы будущие популяции собак были защищены от постоянной угрозы. Никогда нельзя смириться с наличием наследственного заболевания внутри породы. Скорее это должно стимулировать нас к распознаванию потенциальной угрозы и к сотрудничеству по установлению контроля за распространением заболевания. В настоящее время именно генетическое обследование собак представляет собой наиболее эффективный способ контроля над заболеванием, а добровольное участие в нем заводчика или клуба-питомника принесет всем пользу.»По материаламhttp://kinologysaratov.ru/viewtopic.php?id=240http://www.vetruno.ru/articles/?item=32WALTHAM FOCUS VOL 6 № 4 1996«Аспеты наследственного заболевания глаз у породистой собаки»G.C.Bedford BVetMed, Ph.D, FRCVS, DVOphthal, DipECVOКоролевский Ветеринарный Колледж, Великобритания
Источники: